Этот веб-сайт предназначен для пользователей за пределами США и Великобритании.

что такое наследственный ангионевротический отек?

 

Наследственный ангионевротический отек (НАО) является редким генетическим заболеванием. Считается, что всего 1 из 50 000 человек во всем мире имеет НАО.

 

признаки и симптомы наследственного ангионевротического отека

НАО может вызывать болезненный и внезапный отек любой части тела. Эти приступы НАО могут происходить без предупреждения в течение нескольких дней. Боль и отек могут сделать человека нетрудоспособным, ему будет трудно выполнять повседневные задачи. Это может сделать жизнь с НАО физически и эмоционально сложной.

Приступы могут возникать в любой части тела, но к распространенным местам локализации отеков относятся:

  • брюшная полость
  • лицо
  • горло
  • гениталии
  • руки
  • ноги

 

Отек горла может стать опасным для жизни, поскольку он может привести к удушью. Если у вас возникнет приступ с вовлечением гортани, немедленно обратитесь за неотложной помощью.

 

 

 

Распространенными симптомами наследственного ангионевротического отека являются отек лица, горла, живота, рук, ног или половых органов

 

 

НАО может быть непредсказуемым

Симптомы НАО могут сильно отличаться у разных пациентов—и даже у одного пациента. Например, у некоторых людей с НАО приступы могут случаться чаще во время полового созревания. Или у пациента, у которого обычно развивались абдоминальные приступы, могут начаться ларингеальные атаки или отеки в любом другом месте локализации.

НАО может быть непредсказуемым


<h4>НАО может быть непредсказуемым</h4>

Симптомы НАО могут сильно отличаться у разных пациентов—и даже у одного пациента. Например, у некоторых людей с НАО приступы могут случаться чаще во время полового созревания. Или у пациента, у которого обычно развивались абдоминальные приступы, могут начаться ларингеальные атаки или отеки в любом другом месте локализации.

spotblock image полезная информация

Приступ НАО может начинаться в одном месте и распространяться на другое.

Приступы НАО могут продолжаться в течение нескольких дней, если их не лечить. Отек обычно усиливается в течение 24 часов, а затем медленно проходит в течение 48–72 часов.

Некоторые люди испытывают покалывание перед приступом. Они также могут заметить невыступающую, незудящую сыпь до начала отека.

что вызывает наследственный ангионевротический отек?

 

Многие люди с НАО имеют низкий уровень важного белка, который называется Ингибитор C1-эстеразы (C1-INH) в крови, или этот белок не работает должным образом.

Когда нет достаточного количества C1-INH, другой белок, называемый калликреин плазмы, становится гиперактивным. Слишком большая активность калликреина плазмы приводит к избыточной выработке брадикинина — вещества, которое приводит к приступу.

В результате низкого уровня функционального C1-INH калликреин становится гиперактивным, это приводит к избыточной выработке брадикинина, что вызывает приступы НАО

 

 

что вызывает приступы НАО?

Для возникновения приступов НАО характерны определенные триггеры. НАО может сильно варьироваться у разных людей, поэтому ваши триггеры могут сильно отличаться от других. Некоторые люди могут испытывать приступ НАО при физической травме, например, при падении на велосипеде или при стоматологической процедуре. У других людей приступ НАО легко может вызвать повторяющееся движение, такое как, использование ножниц.

 

 

Некоторые распространенные триггеры приступов НАО:

  • Эмоциональный стресс

  • Незначительная травма, хирургическое вмешательство или стоматологическая процедура

  • Инфекция

  • Гормональные влияния, такие как менструация или определенные виды контрацепции

  • Физическая активность, в том числе и незначительная, например, использование ножниц.

 

Этот веб-сайт предназначен для пользователей за пределами США и Великобритании.